Información sobre la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una enfermedad del músculo cardíaco. También se la llama displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD). La MAVD es una enfermedad genética poco frecuente. Normalmente, se presenta entre los 10 y los 50 años. Con este defecto genético, las proteínas que suelen mantener unidas las células musculares del corazón no se desarrollan con normalidad. Debido a esto, las células musculares pueden desprenderse y morir. Estas células se reemplazan por tejido fibroso adiposo (grasa) en las cavidades inferiores del corazón, a menudo en el ventrículo derecho. Esto interfiere con las señales eléctricas normales. La afección se caracteriza por ritmos cardíacos irregulares en los ventrículos (arritmia) que podrían ser peligrosos. El corazón también se debilita con el paso del tiempo. Esto puede producir insuficiencia cardíaca. La enfermedad puede ser muy leve en algunas personas, y grave en otras.
Cómo se pronuncia
mio-car-dio-pa-TÍ-a
A-rrit-mo-GÉ-ni-ca
del ven-TRÍ-cu-lo
De-RE-cho
¿Qué sucede cuando hay MAVD?
Lo más frecuente es que la MAVD se inicie en una parte pequeña del ventrículo derecho. Con el paso del tiempo, la enfermedad va afectando lentamente una zona mayor del ventrículo derecho. En algunos casos, el ventrículo izquierdo también resulta afectado. Esto puede producir ritmos cardíacos anormales. A veces, puede provocar la muerte súbita. Con el tiempo, el corazón ya no puede bombear tanta sangre como haría normalmente. La sangre entonces se acumula en el sistema circulatorio. Esto provoca que se acumule líquido en las piernas y a veces en los pulmones. A esto se le llama insuficiencia cardíaca congestiva. Puede desencadenar muchos síntomas, que incluyen la falta de aliento y la fatiga.
¿Cuáles son las causas de la MAVD?
La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es causada por un gen anormal. Este provoca que el tejido normal del corazón sea reemplazado por tejido fibroso o adiposo (grasa). La mayoría de los casos de MAVD se producen por un gen anormal de solo uno de los padres. Sin embargo, aunque usted tenga un gen anormal, es posible que no presente ningún síntoma mayor de MAVD. Los investigadores están trabajando para comprender qué factores hacen que la enfermedad sea más o menos grave en algunas personas.
Si alguno de sus familiares tiene MAVD, es posible que usted pueda usar pruebas genéticas para averiguar si usted tiene el gen anormal. Toda persona que tenga ese gen anormal debe consultar a un proveedor de atención médica para hacerse chequeos regulares.
Síntomas de la MAVD
Algunas personas con MAVD no tienen síntomas. En cambio, otras presentan síntomas más graves. Los síntomas de la MAVD tienden a empeorar con el tiempo a medida que la enfermedad afecta más al corazón. Los síntomas más comunes son los siguientes:
Otros síntomas pueden incluir lo siguiente:
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Falta de aliento al realizar esfuerzos
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Falta de aire al acostarse
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Dolor de pecho
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Agotamiento físico
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Hinchazón de las piernas y otras partes del cuerpo
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Tos persistente
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Muerte súbita debido al ritmo cardíaco anormal
Las palpitaciones cardíacas y los desmayos son síntomas comunes peligrosos en las primeras etapas. En algunos casos, la muerte súbita puede ser el primer síntoma de la MAVD. Los otros síntomas relacionados con la insuficiencia cardíaca congestiva tienden a manifestarse con el paso del tiempo.
Diagnóstico de la MAVD
Puede ser difícil diagnosticar la MAVD. Su proveedor de atención médica le preguntará acerca de sus antecedentes de salud, los de su familia y sus síntomas. Le hará una exploración física. Probablemente, tendrá que consultar a un cardiólogo. Tal vez necesite hacerse algunas pruebas, como las siguientes:
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Electrocardiograma (ECG) para controlar el ritmo cardíaco
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Monitoreo de electrocardiograma continuo portátil para observar el ritmo cardíaco a lo largo del tiempo. Puede ser un Holter o monitor de episodios.
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Electrocardiograma de señal promediada para determinar cuántas probabilidades hay de que tenga problemas en el ritmo cardíaco
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Ecocardiograma para observar la circulación de la sangre en el corazón y el movimiento del corazón
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Electrocardiograma de esfuerzo para verificar el ritmo cardíaco mientras hace ejercicio
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Resonancia magnética cardíaca para observar la anatomía del corazón y el movimiento de sus paredes
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Angiografía con cateterismo: para examinar los vasos y las cavidades del corazón
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Biopsia del corazón para analizar el tejido del corazón de manera más detallada
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Estudio electrofisiológico para examinar el sistema eléctrico del corazón y evaluar el riesgo de tener un ritmo cardíaco peligroso
Se pueden hacer pruebas genéticas para confirmar el diagnóstico, pero generalmente no son necesarias. También pueden ser útiles cuando el diagnóstico no es claro. Puede ser útil además para examinar a familiares una vez que se identificó el defecto genético.
Tratamiento para la MAVD
El objetivo principal del tratamiento es disminuir el avance de la enfermedad, reducir la aparición de arritmias ventriculares y evitar una muerte súbita. El tratamiento puede incluir lo siguiente:
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Evitar actividades de mucha intensidad o de resistencia aeróbica
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Tomar medicamentos, como betabloqueantes o antiarrítmicos
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Colocación de un desfibrilador automático implantable
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Uso de ablación por radiofrecuencia
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Trasplante de corazón (poco frecuente)
El proveedor de atención médica lo ayudará a determinar la opción más adecuada para usted. Hable de todas sus preguntas e inquietudes con el proveedor para asegurarse de comprender el diagnóstico y las opciones de tratamiento.